Всем доброго времени суток!

В этой статье я расскажу еще про одно наследственное, т. е. передающееся от родителей к потомству, заболевание, которым теоретически может заболеть Ваш питомец Мейн Кун, ну и про генетические тесты, куда уж без них.

Спинальная мышечная атрофия (Spinal Muscular Atrophy, SMA) – наследственное нейромышечное заболевание Мейн Кунов, характеризующееся атрофией мышц. Процесс этот развивается постепенно и приводит к уменьшению в объеме мышц, истончению их волокон вплоть до полного исчезновения. В результате такой патологии происходит замена мышечной ткани на соединительную, которая не способна осуществлять двигательную функцию. А происходит это в результате дегенерации моторных нейронов спинного мозга.

Попробую объяснить проще. Двигательный нейрон (мотонейрон) — крупная нервная клетка в передних рогах спинного мозга. Мотонейроны обеспечивают моторную координацию и поддержание мышечного тонуса. Когда мотонейрон перестает отдавать команду мышце, она не сокращается и со временем атрофируется.

У Мейн Кунов первые признаки спинальной мышечной появляются, как правило, в возрасте двенадцати недель. Появляются такие симптомы как: вялость, тремор, мышечная слабость. Прогрессирующая атрофия мышц, расположенных близко к центру тела (проксимальных) приводит к тому, что с пяти-шестимесячного возраста походка котенка становится неустойчивой и неуклюжей, животному сложно запрыгивать на высоту и спрыгивать вниз. На поздних стадиях поражаются и более удалённые от центра тела мышцы (дистальные).

Лечения данной болезни не существует!!!

Для спинальной мышечной атрофии Мейн Кунов описан аутосомно-рецессивный тип наследования, т.е. чтобы проявиться в потомстве, болезнь должна быть унаследована от обоих родителей.

Варианты генотипа:

N/N - обе копии гена не содержат мутации. Иными словами, в генотипе питомца нет информации о возможности этого заболевания. А еще всем, 100% своих потомков такой кот/кошка передаст этот генотип по наследству. В такой комбинации информация однородна (гомозиготна), и другим вариантам просто не откуда взяться.

N/lix1-lnpep - одна из копий гена содержит мутацию. С одной стороны, это не приводит к развитию заболевания, «бракованный ген» lix1-lnpep полностью подавляется «здоровым» парным геном N. С другой стороны, такое животное может передать эту мутацию потомству. Тут уж «как крови лягут».

lix1-lnpep/lix1-lnpep - обе копии гена содержат мутацию. И вот это уже не хорошо. Животные с таким генотипом, подвержены развитию спинально-мышечной атрофии (SMA).

А теперь немного о том, как же применить всю эту физиологию на практике, чем она нам может быть полезна.

Итак, несколько выводов:

1. SMA - заболевание тяжелое, неизлечимое и приводит к гибели питомца, но и проявляется оно в достаточно раннем возрасте (12 недель). Что из этого следует? А то, что это больше проблема заводчиков, а не обычных людей, желающих завести себе здорового питомца в любимцы. Почему так? Да потому, что ответственный заводчик не продаст Мейн Куна раньше 3-х месячного возраста (прививки, социальная адаптация и прочее… В общем об этом я писала в другой статье). И, следовательно, к моменту переезда в новый дом, у котенка с этим заболеванием уже будут видимые симптомы, которые трудно перепутать с чем-то другим.

   Ответственный заводчик просто не может не заметить, что с малышом что-то не так, он не играет со всеми, не ползает по когтеточке, больше лежит, во сне у него подергиваются лапки и т.д. И естественно, заботясь о своей репутации, такого питомца, уважающий себя заводчик, Вам просто не предложит, а побежит к ветеринару сдавать анализы.

2. Заводчикам, профессионально занимающимся разведением, тест на SMA для своих производителей делать необходимо, если не в заботе питомцах, то хотя бы из соображений финансовой выгоды. Как это не цинично прозвучит, а заранее сделать тест производителям, гораздо проще, чем в последствии терять уже рожденных и подрощенных до 3-х месяцев котят. Тут не стоит забывать и моральный аспект, усыпить неизлечимо больного котенка, психологически очень тяжело, а смотреть как он угасает, еще тяжелее.
3. В идеале результат теста на SMA для Мейн Куна участвующего в племенной программе должен быть N/N. А вот у Куна, который переезжает в новый дом в любимчики, вполне может быть и N/lix1-lnpep. Такой результат теста говорит о том, что животное здорово. Ну а размножаться ему так и так не предполагается, и свою бракованную половинку гена, передать просто не кому.
4. Не стоит забывать, что точность всех генетических тестов 50%. Такой процент вероятности дают сами лаборатории. То есть в переводе на общепонятный «либо будет, либо нет».

И в заключение, хочу напомнить, что ни один организм не застрахован на 100% от вероятности заболеть или прожить здоровым до старости. Тут уж кому что дано, ни кошки, ни человек не являются исключением. Но в случае со спинальной мышечной атрофией, Вы вполне можете подстраховаться.

• Приобретая котенка, не постесняйтесь спросить заводчика о результатах тестов на SMA у родителей малыша. А если приобретаете племенное животное, то такой тест должен быть и у него персонально.
• Если есть возможность, не поленитесь приехать в Питомник лично и поиграйте с выбранным Куном, понаблюдайте за ним. Не только за внешним видом, но и за его поведением. В таком общении, даже не специалисту можно многое выяснить. Заводчик, которому нечего скрывать, не вынесет Вам котенка, грубо говоря, на лестничную площадку. Наоборот, покажет в каких условиях растет питомец, как он общается с себе подобными, расскажет о его характере, привычках и т.д. А пока заводчик рассказывает, внимательно наблюдайте за выбранным Куном.
• Если нет возможности лично забрать питомца, попросите заводчика о видеочате. Не ограничивайтесь только фото и заранее отснятыми роликами. Такая информация не всегда объективна.

Это все, что я хотела сказать по теме. Здоровья Вам и Вашим питомцам.

Спасибо, что дочитали до конца. Надеюсь, информация была Вам полезна.

Всегда Ваша Виктория Б.

Еще про наследственные болезни Мейн Кунов, на которые делаются генетические тесты у нас и за границей можно прочитать:

• Генетические тесты для Мейн Кунов
• Гипертрофическая кардиомиопатия (Cardiomyopathy, hypertrophic, HCM) — болезнь сердца, приводящая к ранней смерти питомца.